Pemfigus, cilt ve mukozada, başta ağız, burun, boğaz gibi bölgelerde, içi sıvı dolu kabarcıkların (büller) oluştuğu ve derinin hücresel yıkımına yol açan nadir bir otoimmün hastalıktır. Bu hastalık, bağışıklık sisteminin vücudun kendi sağlıklı hücrelerine saldırarak ciltte ve mukoza zarlarında kabarcıklar oluşturmasına neden olur. İleri vakalarda, tedavi edilmediğinde hayati tehditler oluşturabilen bu hastalık, çoğunlukla ilaç tedavisi ile kontrol altına alınabilir.
Pemfigus hastalığı neden oluşur
Pemfigus, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla cildin sağlıklı hücrelerine saldırması sonucu gelişir. Vücut, kendi derisini yabancı bir madde olarak algılar ve hücreler arası yapışmayı sağlayan proteinleri hedef alır. Bu durum, ciltte sıvı dolu kabarcıkların oluşmasına yol açar.
Pemfigus türleri
Pemfigus Vulgaris: En yaygın formudur ve genellikle ağızda başlayan kabarcıklarla cilt ve genital bölgeye yayılır. Ağrılı olup kaşıntıya yol açmaz.
Pemfigus Foliaceus: Genellikle göğüs, sırt ve omuzlarda ortaya çıkar, kaşıntıya yol açar.
Pemfigus Vegetans: Kalın lezyonlar oluşturur, kasık ve koltuk altı gibi deri kıvrımlarında görülür.
Pemfigus Eritematozus (Senear-Usher Sendromu): Lupus benzeri belirtilerle, sırt, göğüs, yanak ve kafa derisinde kabarcıklar oluşur.
Paraneoplastik Pemfigus: Kanserle ilişkilidir ve ağızda şiddetli kabarcıklar oluşur.
Pemfigus belirtileri
- Ciltte ve mukozada sıvı dolu kabarcıklar
- Kabarcıkların patlamasıyla oluşan ağrılı, kabuklu yaralar
- Ciltte pembemsi kızarıklıklar
- Ateş, halsizlik
- Kaşıntı ve ağrı (yerine göre değişir)
Teşhis ve tedavi yöntemleri nelerdir?
Fiziksel muayene ve belirtiler üzerine, deri ve mukoza biyopsisi ile kan testleri kullanılarak pemfigus teşhisi konulabilir. Tedavi, genellikle kortikosteroidlerle yapılır. Bu ilaçlar, kabarcıkların iyileşmesine ve enfeksiyonların önlenmesine yardımcı olur. Tedavi sürecinde cilt bakımı ve enfeksiyon öncesi tedbirler önemlidir. Pemfigus, otoimmün bir hastalık olup, erken teşhis ve tedavi ile kontrol altına alınabilir. Bu hastalık, kişinin yaşam kalitesini etkileyebilir, bu yüzden doğru tedavi yöntemlerine başvurulması gereklidir.